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Leucémie myeloide chronique

Résumé du cours

Le syndrome myéloprolifératif chronique est une prolifération de la lignée granuleuse sans blocage de la maturation. Il s'agit d'une anomalie chromosomique acquise qui correspond à un chromosome philadelphie ou à un réarrangement BCR-ABL, une protéine de fusion à forte activité Tk. Son évolution s'effectue en trois phases : chronique, puis accélération et enfin transformation vers un statut aiguë. La physiopathologie est une mutation d'une CSH pluripotente, avec la formation du chromosome philadelphie (Ph1) qui est un marqueur de la maladie. Il s'agit du chromosome 22 qui est raccourci à cause d'une translocation réciproque entre son bras long et celui du chromosome 9.

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